0 шт.
0 руб.
Заказать по рецепту
телефон единой справочной г. Ярославль(4852) 700-000Заказ звонка
Сотрудничество

Мы в социальных сетях


Амилоидоз островков поджелудочной железы

Симптомы

Характерна тупая боль в левом подреберье, диспепсические явления, панкреотогенные поносы, стеаторея.

Осложнения: в тяжелых случаях развивается вторичный сахарный диабет.

Лечение

Общие принципы лечения амилоидоза

  • Режим домашний, за исключением тяжёлых состояний (выраженная сердечная недостаточность, хроническая почечная недостаточность)
  • Больным амилоидозом показан длительный (1,5-2 года) приём сырой печени (по 100-120 г/сут)
  • Ограничение потребления белка, соли пациентам с хронической почечной недостаточностью
  • Ограничение соли пациентам с сердечной недостаточностью
  • При вторичном амилоидозе - лечение основного заболевания (туберкулёз, остеомиелит, эмпиема плевры и др.), после излечения которого нередко исчезают и проявления амилоидоза
  • Перевод пациента с диализным амилоидозом на перитонеальный диализ
  • При амилоидозе кишечника, протекающем с упорной диареей, - вяжущие средства (висмута субнитрат, адсорбенты)
  • При первичном амилоидозе в начальных стадиях процесса - хлорохин 0,25 г 1 р/сут длительно, сочетание мелфалана и преднизолона, мелфалана, преднизолона и колхицина или только колхицин
  • При вторичном амилоидозе - специфическое лечение основного заболевания
  • При семейном амилоидозе - колхицин (по 0,6 мг 2-3 р/сут)
  • Симптоматическая терапия: витамины, диуретические средства, препараты, снижающие давление, переливание плазмы и т.д.

Хирургическое лечение амилоидоза

  • Удаление селезенки может улучшить состояние вследствие уменьшения количества амилоида, образующегося в организме

Что провоцирует?

Следует иметь в виду, что ИАОПЖ не единственное проявление поражений поджелудочной железы при амилоидозе. Ее сосуды поражаются при всех системных (генерализованных) формах: AL (первичный амилоидоз), АА (вторичный амилоидоз), FAP (наследственный амилоидоз, семейная амилоидная нейропатия), ASCi (системный старческий амилоидоз). При этих формах вовлекаются преимущественно артерии различного калибра. Эти поражения в подавляющем большинстве случаев не ведут к нарушениям функций поджелудочной железы. В тех случаях, когда амилоидоз артерий, особенно мелких, резко выражен, возможны атрофия и липоматоз поджелудочной железы с нарушением ее экзокринной функции. При ИАОПЖ речь идет о выпадении эндокринной функции железы.

Начало изучению ИАОПЖ положили работы Е. L Opie. В 1901 г. он описал у больного сахарным диабетом замещение панкреатических островков однородным гомогенным веществом, которое ошибочно считал гиалином. Через 40 лет N. Gellerstedt доказал амилоидную природу этих изменений. В 1970 г. P. Lacy включил ИАОПЖ в группу старческого амилоидоза. В отечественной литературе первое описание ИАОПЖ принадлежит В. В. Серову и Т. Н. Ганзен в 1985 г.

Большинство исследователей признают решающую роль В-клеток в построении островкового амилоида. До недавнего времени считали островковый амилоид производным инсулина или инсулиновых цепей. В 1986—1987 гг. островковый амилоидный пептид был выделен в чистом виде из амилоида инсулиномы, а затем и из островкового амилоида при инсулиннезависимом диабете. Биохимический анализ его показал, что пептид состоит из 37 аминокислот, а по аминокислотной последовательности на 46% идентичен человеческому нейропептиду: кальцитонингенсвязанному пептиду-2 (КГСП-2) и КГСП-1 (название пептидов показывает, что они являются продуктом того же гена, что и кальцитонин). После того, как было установлено, что островковый амилоидный пептид обладает гормональной активностью и содержится в островковом аппарате не только при инсулиннезависимом диабете, но и в норме, он был переименован в амилин. Ген амилина у человека обнаружен в 12-й хромосоме (ген инсулина - в 11-й хромосоме) и имеет эволюционную общность с геном КГСП-1 и КГСП-2.

Иммуногистохимически амилин обнаруживается в островковых В-клетках в тех же секреторных гранулах, что и инсулин, присутствует в достаточно больших количествах в крови больных инсулиннезависимым диабетом. При этом выявляется корреляция между активной массой В-клеток и возможностью выделять амилин под воздействием фармакологических агентов.

Патогенез

AL-амилоидоз (immunoglobulin light chains derived) - первичный амилоидоз, вызванный накоплением в плазме крови аномальных легких цепей иммуноглобулинов, синтезируемых малигнизированными В-лимфоцитами при миеломной болезни (болезнь Рустицкого-Калера)

AA-амилоидоз (acquired) - вторичный амилоидоз, вызванный гиперсекрецией печенью белка острой фазы альфа-глобулина в ответ на хроническое (чаще гнойное) воспаление. Примером таких воспалений служит лепра, бронхоэктатическая болезнь, туберкулез и т. д. Подвидом данного амилоидоза является ASC-амилоидоз (systemic cardiovascular), развивающийся у лиц свыше 90 лет. Причины патогенеза неизвестны.

AF-амилоидоз (средиземноморская перемежающая лихорадка) - наследственная форма амилоидоза, с аутосомно-рецессивным механизмом передачи. Данным видом амилоидоза страдают люди, принадлежащие к определенным этническим группам, живущим по побережью Средиземного моря (евреи-сефарды, греки, арабы, армяне). Существуют разновидности амилоидоза, характерные для определенной географической местности: «португальский амилоидоз» (с преимущественным поражением нервов нижних конечностей), «американский амилоидоз» (с преимущественным поражением нервов верхних конечностей), семейный нефропатический амилоидоз, или «английский амилоидоз», протекающий с симптомами крапивницы, глухоты и лихорадки.

AH-амилоидоз (hemodialisis-related) - наблюдается исключительно у больных, находящихся на гемодиализном лечении. Патогенез связан с тем, что, в норме утилизирующийся почками бета-2-микроглобулин MHC I класса, не фильтруется в гемодиализаторе и накапливается в организме.

AE-амилоидоз - форма местного амилоидоза, развивающаяся в некоторых опухолях, например, в медуллярном раке C-клеток щитовидной железы. В этом случае предшественником амилоида являются патологические фрагменты кальцитонина.

Амилоидоз финского типа - редкий тип амилоидоза, вызываемый мутацией гена GSN, кодирующего белок джелсолин.

Диагностика

Исследование дуоденального содержимого выявляет внешнесекреторную недостаточность поджелудочной железы.

К каким докторам следует обращаться?

Гастроэнтеролог



Изолированный амилоидоз островков поджелудочной железы - одна из наиболее распространенных и хорошо изученных форм эндокринного амилоидоза (APUD-амилоидоза). Он выявляется в инсулинпродуцирующих опухолях и более чем у 90% больных только с инсулиннезависимым диабетом, причем чаще у лиц пожилого возраста. Поэтому изолированный амилоидоз островков поджелудочной железы является и одной из форм старческого локального амилоидоза, встречаясь среди последних в 24,5% случаев


2011 © Все права защищены.
Создание сайта - ИТЦ «Кимет»
В аптеках «Аптекарь» представлено более 8 000 наименований
лекарственных средств, предметов ухода и гигиены от ведущих российских и
зарубежных производителей.
Яндекс.Метрика
^Наверх