Гиперлипопротеинемия III типа

Симптомы

Заболевание проявляется в детском возрасте. Характерными признаками являются желтовато-коричневые отложения липидов в коже ладонных линий, сухожильные и туберозные ксантомы, ожирение. Часто наблюдаются жировая инфильтрация печени, гиперурикемия. У многих больных отмечается патологическая толерантность к углеводам, развивается сахарный диабет. Часто обнаруживают различные проявления атеросклероза: ишемическую болезнь сердца, поражение сосудов нижних конечностей.

Гиперлипопротеинемия III типа проявляется у взрослых разнообразными ксантомами, склонностью к ожирению и высоким риском раннего атеросклероза.

Лечение

Лечение сводится к патогенетической коррекции метаболических и клинических синдромов.

Для больных с первичными и вторичными гиперлипопротеинемиями и нормальной массой тела рекомендуется 4-кратный прием пищи, при ожирении  5-6-кратный, т. к. редкие приемы пищи способствуют нарастанию массы тела, снижению толерантности к глюкозе, возникновению гиперхолестеринемии и гипертриглицеридемии. Основная калорийность рациона должна приходиться на первую половину дня. например, при 5-разовом питании 1-й завтрак должен составлять 25% суточный калорийности, 2-й завтрак, обед, полдник и ужин  соответственно 15, 35, 10 и 15%. Проводится также общеукрепляющая терапия, при ожирении необходима достаточная физическая нагрузка.

При I типе гиперлипопротеинемии гепарин и другие средства гиполипидемического действия не оказывают эффекта. В педиатрической практике предпочтительнее применять препараты более мягкого действия: холестирамин, клофибрат и др. В ряде случаев для более легкой адаптации больного к диете на короткий срок назначают анорексигенные средства.

Эффективные методы лечения алипопротеинемий и гиполипопротеинемий не разработаны.

Что провоцирует?

Наиболее частая причина - гомозиготность по одной из изоформ апоЕ - E2/E2, которая характеризуется нарушением связывания с ЛПНП-рецептором.

Патогенез

Гиперлипопротеинемия III типа наследуется предположительно по рецессивному типу.

Диагностика

Гиперлипопротеинемия III типа редка, характеризуется наличием аномального липопротеина и поэтому надежно устанавливается только при помощи электрофореза. Она может быть заподозрена, если при повторных исследованиях крови содержание холестерина и триглицеридов колеблется, но соотношение между ними остается близким к 1.

К каким докторам следует обращаться?

Терапевт

Кардиолог