0 шт.
0 руб.
Заказать по рецепту
телефон единой справочной г. Ярославль(4852) 700-000Заказ звонка
Сотрудничество

Мы в социальных сетях


Кистонозная Гипоплазия

Симптомы

Кистозной гипоплазии свойственна относительная доброкачественность течения, а иногда (в 10 % случаев) и пол­ное отсутствие жалоб. Состояние ухудшается с присоединением инфекции: появляются кашель, мокрота, признаки выра­женной гнойной интоксикации, легочно-сердеч-ной недостаточности и др. Первые симптомы болезни могут появляться уже в раннем детстве, но чаще пациенты узнают о своем заболевании только в юношеском, а зачастую и в зрелом возрасте. Из 175 больных кистозной гипоплазией, на­ходившихся под нашим наблюдением, только у 18 к моменту обследования продолжительность клинических проявлений со­ставила от 1 года до 5 лет, у остальных - значительно больше (от 6 до 50 лет).

Лечение

Лечение кистозной гипоплазии должно быть в большинстве случаев оперативным [Путов Н. В. и др., 1982]. Консерватив­ное лечение (эндобронхиальиые санации, постуральный дре­наж, ингаляции и др.) может лишь несколько задержать и об­легчить течение вторичного неспецифического воспаления и тем самым создать ложное впечатление о благополучии. Как само­стоятельный метод оно применяется лишь в случаях, когда рас­пространенность первичных и вторичных (приобретенных) из­менений не позволяет решиться на резекцию легких.

Хирургическое лечение кистозной гипоплазии заключается в удалении легкого или его доли. При необратимых вторичных изменениях в бронхах соседних долей, что может наблюдаться при нагиоигельном процессе, приходится осуществлять пуль-монэктомию, которая при тотальной гипоплазии легкого пред­ставляет иногда известные трудности. Тем не менее функцио­нальные нарушения после операции выражены меньше, чем при других заболеваниях, поскольку больные не теряют большой по объему   функционирующей   легочной   паренхимы.   Результаты оперативного лечения в большинстве случаев хорошие. Опера­ционная летальность не превышает 1-4 %.

Патогенез

Патоморфологическая картина кистозной гипоплазии в боль­шинстве случаев подтверждает конгенитальный характер изме­нений. Гипоплазированное легкое или его доля имеют харак­терный вид, значительно уменьшены в размерах, но воздушны, висцеральная плевра тонкая, бледная, лишена угольного пиг­мента. Поверхность легкого мелкобугриста из-за большого чис­ла различных по величине тонкостепных полостей без выра­женного воспалительного или рубцового процесса в окружно­сти. Спаечный процесс в плевральной полости в большинстве случаев отсутствует или выражен слабо.

При гистологическом исследовании находят множественные тонкостенные полости, выстланные изнутри бронхиальным эпителием. Относительно редко в окружности кист встречаются небольшие участки ателектаза или дистелектаза, которыми нельзя объяснить общее уменьшение объема измененной доли или легкого. Промежутки между полостями заняты недоразви­той паренхимой легкого, состоящей из приближающихся к нор­мальным или эмфизематозных альвеол. Морфологические приз­наки воспаления и фиброза в стенках полостей и межальвео­лярных перегородках выражены слабо или вовсе отсутствуют. Структурные элементы бронхиальной стенки, и в первую оче­редь хрящевые пластинки, недоразвиты, а мелкие разветвле­ния бронхов (междольковые, внутридольковые) отсутствуют. То, что в кистах, соответствующих субсегментарным бронхам, нет хрящевых пластинок, свидетельствует об антенатальном характере патологии, поскольку хрящевые элементы стенок этих бронхов закладываются на 8—9-й неделе эмбриогенеза. Маловероятно, что полная деструкция бронхиальных хрящей в этом случае могла возникнуть в результате нагноения, так как в препаратах легкого никогда не наблюдалось признаков выра­женного воспалительного процесса в бронхиальной стенке. При приобретенных бронхоэктазиях даже длительный и тяжелый нагноительный процесс практически никогда не ведет к полно­му исчезновению хрящевых элементов на соответствующем уровне бронхиального дерева  [Путов Н. В. и др., 1982].

Диагностика

Наиболее информативным методом, позволяю­щим диагностировать кистозную гипоплазию легкого, является рентгенологическое исследование. На прямых и боковых рентгенограммах у большинства больных в проекции гипоплазиро-ванной доли или сегмента можно видеть деформацию или уси­ление легочного рисунка, который в типичных случаях приоб­ретает ячеистый характер. Множественные тонкостепные поло­сти диаметром от 1 до 5 см, более отчетливо видимые на томо­граммах, перемежаются с участками легочной паренхимы или почти полностью занимают весь объем пораженной части лег­кого. Размеры гипоплазированных отделов легкого обычно меньше здоровых, благодаря чему органы средостения подтяги­ваются в «больную» сторону. Это особенно заметно при гипо­плазии левого легкого, при которой сердце резко смещается влево. В передневерхней части гемиторакса у многих больных видно просветление, свидетельствующее о существовании у них медиастинальной  легочной   грыжи   противоположного  легкого.

Бронхография позволяет установить протяженность гипоплазии, ее вид, вторичные изменения в других бронхах. В одних случаях обнаруживается, что какой-то участок или все легкое сплошь состоит из полостей, частично или целиком заполненных контрастным веществом, форма которых ^приближается к шаровидной. Такая картина обычно встречается в верхних долях, особенно справа, где кис-тозная гипоплазия вообще возникает наиболее часто. У других больных наблюдаются множественные весьма характерные чет-кообразные и веретенообразные расширения сегментарных и более мелких бронхов, контрастирующихся на фоне эмфиземы или кажущейся нормальной легочной паренхимы. Перибронхи-альная инфильтрация и склероз при этом выражены мало или отсутствуют. Указанные изменения чаще встречаются в ниж­них отделах легких. Те и другие изменения могут сочетаться. Иногда бронхографическая картина оказывается настолько сложной, что трудно поддается интерпретации вследствие при­соединения к врожденной гипоплазии вторичного деформиру­ющего бронхита или приобретенных бронхоэктазий.

При ангиопульмонографии обнаруживается недо­развитие сосудов малого круга кровообращения в пораженном легком или доле. Субсегмеитарные, прелобулярные и лобуляр-ные артерии и вены обычно равномерно истончены и огибают воздушные полости, как бы подчеркивая их границы. Углы вет­вления сосудов увеличены до 90-120°. Деформация их, как правило, отсутствует.

При бронхоскопическом исследовании соответственно зоне поражения выявляется катаральный или гнойный эндобронхит. Воспалительные изменения в бронхиальном дереве по распро­страненности, как это упоминалось выше, обычно значительно превосходят область врожденной аномалии.

Показатели внешнего дыхания отличаются разнообразием как по характеру, так и по выраженности. Нередко у мало страдающих пациентов обнаруживаются существенные расст­ройства   дыхательной   функции,   протекающие  чаще   по   обструктивному или смешанному типу. Как показали исследования, проведенные во ВНИИ пульмонологии под руководством Н. Н. Канаева, бронхиальная обструкция, наблюдающаяся при кистозной гипоплазии, бывает более выраженной, чем при тя­желых нагноительных процессах приобретенного генеза, срав­нимых по протяженности. По-видимому, это объясняется врож­денной генерализованной неполноценностью бронхиального де­рева, ведущей к повышению роли фактора экспираторного кол­лапса.

К каким докторам следует обращаться?

Пневмонолог

Терапевт



На долю кистозной гипоплазии (синонимы: поликистоз, врожденные бронхоэктатические кисты, кистозная болезнь, со­товое легкое, пузырчатое перерождение легкого и др.) прихо­дится более половины (60—80 %) всех пороков легких.

Основные морфологические изменения при кистозной гипо­плазии связаны с врожденным недоразвитием или даже почти полным отсутствием в определенных участках легкого его рес­пираторных отделов. Свое название порок получил из-за свое­образной трансформации неправильно (порочно) сформирован­ных бронхов, образующих множество кистоподобных полостей.

V. Monaldi (1959) выделил два вида гипоплазии в зависи­мости от размеров полостей и уровня остановки развития брон­хиального дерева. При первом виде гипоплазии, названной им бронхомегалической, дифференцировка и рост легкого прекра­щаются на уровне долевых и сегментарных бронхов. Возника­ющие при этом кисты обычно имеют довольно крупные разме­ры и сравнительно толстую стенку. При втором виде гипопла­зии задержка в развитии осуществляется дистальнее, в зоне ветвления мелких бронхов. Долевые и сегментарные бронхи оказываются малоизмененными, а более мелкие превращаются в тонкостенные множественные кисты, частично или полностью замещающие недоразвитую паренхиму (рис. 3). На практике провести достаточно четкое разграничение между этими фор­мами гипоплазии, как правило, не удается, поскольку даже в соседних участках легкого кисты возникают из бронхов, отно­сящихся к различным генерациям.

Как уже упоминалось, врожденное происхождение описыва­емых кистозных изменений легких оспаривается рядом авто­ров. К объективным доказательствам врожденной природы кис­тозных изменений в легких в первую очередь относится то, что у мертворожденных, наряду с другими пороками, обнаружива­ются изменения, характерные для кистозной гипоплазии лег­ких, а также и то, что такие кисты находят у клинически здо­ровых детей и взрослых при отсутствии в анамнезе острых легочных заболеваний.


2011 © Все права защищены.
Создание сайта - ИТЦ «Кимет»
В аптеках «Аптекарь» представлено более 8 000 наименований
лекарственных средств, предметов ухода и гигиены от ведущих российских и
зарубежных производителей.
Яндекс.Метрика
^Наверх