0 шт.
0 руб.
Заказать по рецепту
телефон единой справочной г. Ярославль(4852) 700-000Заказ звонка
Сотрудничество

Мы в социальных сетях


Наследственный эллиптоцитоз

Симптомы

В большинстве случаев данная аномалия не дает никаких клинических проявлений, однако у части больных болезнь сопровождается гемолитической анемией с внутриклеточным распадом эритроцитов, преимущественно в селезенке.

В норме содержание овальных эритроцитов у здоровых людей может достигать 10%. У больных наследственным эллиптоцитозом эллиптоциты составляют 25-75%.

В литературе описывается множество случаев сочетания эллиптоцитоза с другими формами наследственной анемии, например с серповидно-клеточной анемией, талассемией.

Лечение

Лечение не требуется при аномалии; при эллиптоцитарной гемолитической анемии удаление селезенки столь же эффективно, как и при микросфероцитозе.

Что провоцирует?

Частота гена эллиптоцитоза в человеческой популяции составляет 0,02-0,04%, заболевание встречается с той же частотой распространенности, как и микросфероцитоз, однако диагностируется реже, поскольку у значительной части носителей отсутствуют какие-либо проявления заболевания.

Патогенез

Морфологическое исследование крови позволяет поставить диагноз, однако нередко наряду с эллиптоцитозом в мазке обнаруживается определенное количество микросфероцитов, выявляется пойкилоцитоз. При эллиптоцитарной гемолитической анемии осмотическая резистентность эритроцитов значительно снижена, а также повышено саморазрушение эритроцитов, которое полностью нормализуется глюкозой.

 

 

Диагностика

Дифференциальная диагностика заболевания проводится с симптоматическим эллиптоцитозом, возможным при сублейкемическом миелозе. В этом случае пациенту проводят исследование гистоморфологии и архитектоники костного мозга. Очень важно обследовать родственников больных. Овоидные эритроциты могут выявляться и при витамин-В12-дефицитной анемии.

К каким докторам следует обращаться?

Гематолог 

Терапевт



Наследственный эллиптоцитоз (синоним - овалоцитоз) - наследственно детерминированное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу наследования. Развивающаяся при этом аномалия эритроцитов характеризуется расстройством структуры мембраны эритроцитов.


2011 © Все права защищены.
Создание сайта - ИТЦ «Кимет»
В аптеках «Аптекарь» представлено более 8 000 наименований
лекарственных средств, предметов ухода и гигиены от ведущих российских и
зарубежных производителей.
Яндекс.Метрика
^Наверх