0 шт.
0 руб.
Заказать по рецепту
телефон единой справочной г. Ярославль(4852) 700-000Заказ звонка
Сотрудничество

Мы в социальных сетях


поражение легких при диффузных болезнях соединительной ткани

Симптомы

Выраженность и тяжесть респи­раторных проявлений зависят от степени агрессивности основно­го процесса. При поражении легких по типу интерстициального пневмонита начальные признаки болезни могут быть стерты­ми или проявляться одышкой, кашлем (как правило, су­хим или со скудной слизистой мокротой), болями в грудной клетке. Одышка носит прогрессирующий ха­рактер.

Кровохарканье, легочные кровотечения ука­зывают на явления васкулита в легочной ткани. Плевральные экссудаты не только наиболее частая форма плевролегочных проявлений ревматоидного артрита, ревматизма, системной красной волчанки, но нередко и первый признак заболе­вания. В 12--25 % случаев узелкового периартериита выявля­ется бронхоспастический синдром. При синдроме Шегрена не­редко больные жалуются на охриплость голоса (следст­вие сухости слизистых оболочек, голосовых связок). Наряду с этим выявляются характерные признаки этой болезни: керато-конъюнктивит, сухость слизистых оболочек рта, носа,  глотки, половых органов, нарушение секреторной функции желудочно-кишечного тракта, синдром Рейно.

Лечение

Лечение каждой из форм коллагеновых болезней имеет свои особенности. Общим для этой группы заболеваний является воз­можность получения положительного эффекта при назначении кортикостероидных препаратов, а при их недоста­точной эффективности или плохой переносимости - в сочетании с иммуносупрессорами (азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат, б-меркаптопурин) или купренилом. Препаратами выбора все же остаются кортикостероиды. После получения терапевтического эффекта первоначальную дозу гормонов (1- 1,5 мг на 1 кг массы тела) снижают до поддерживающей (5- 15 мг в сутки). Длительность лечения и дозы зависят от нозо­логической формы, получаемого эффекта. Комплексная терапия включает также поливитамины, противовоспалительные средства, анаболические гормоны, лечебную физкультуру и фи­зиотерапевтические процедуры. Антибиотики и сульфаниламиды показаны только при наличии вторичной инфекции. Больным с синдромом Шегрена рекомендуется назначение диметилсульфо-ксида в комплексе с гепарином, гидрокортизоном, аскорбиновой кислотой.

Прогноз. Своевременное лечение кортикостероидами в комп­лексе с другими препаратами позволяет продлить жизнь этой категории больных. Присоединение вторичной инфекции (абс­цесс легких, эмпиема плевры, легочные кровотечения) ускоряет летальный исход.

 

Что провоцирует?

Поиски специфического инфекционного агента оказались безрезультатными, за исключением ревматиз­ма, при котором можно считать доказанной этиологическую роль гемолитического стрептококка группы А (в особенности при острых формах, протекающих с поражением суставов).

Попытки объяснить причину возникновения заболеваний различными нейрогенными и (или) эндокринными нарушения­ми также не получили достаточного фактического подтвержде­ния.

Господствующей в последние годы является вирусная тео­рия этиологии, которая обсуждается практически при всех диф­фузных болезнях соединительной ткани. Предполагается, что воздействие на организм различных патогенных факторов (ал­лергических, инфекционных, токсических и др.) приводит к активизации латентно персистирующего вируса в организме, что, в свою очередь, приводит к различной степени выраженности-иммунных и аутоиммунных сдвигов, нарушениям коллагенового обмена, микроциркуляторным нарушениям.

Патогенез

Обнаружение в пораженных тканях вирусоподобных вклю­чений ирн системной склеродермии, дсрматомиозите, синдроме Шегрена, а также своеобразных тубулоретикулярных вирусопо­добных включений в эндотелии капилляров пораженных тка­ней при системной красной волчанке, австралийского антигена у части больных узелковым периартериитом говорит в пользу вирусной теории этиологии диффузных болезней соединитель­ной ткани. Отмечено, что иммунологическая перестройка, про­исходящая в организме при узелковом периартериите, может вызываться В-вирусом гепатита. Развитие узелкового периартериита в этом случае связывается с австралийским антигеном и антителами к нему. Провоцирующую роль могут играть различ­ные физические факторы: ионизирующая радиация, инсоляция, переохлаждение и др. Выявление в стенках пораженных сосу­дов флюоресцирующих антител, иммунных комплексов и углобулинов свидетельствует об иммунологических нарушениях при этом заболевании. В качестве подтверждающих вирусную тео­рию фактов следует отметить выявление у больных коллагено-зами маркеров персистирующей вирусной инфекции: лимфоци-тотоксических антител, антител к двусииральной РНК, повы­шение титра противовирусных антител и др.

Очевидно, вирусная теория не исключает (а скорее предпо­лагает) участие в патогенезе иммунологических, токсических и других механизмов. Исследования последних лет показали, что нарушения в системе иммунитета -один из наиболее постоян­ных признаков диффузных болезней соединительной ткани. Так, при системной красной волчанке важное значение в патогенезе отводится выявленным аномалиям в системе клеточного и гу­морального иммунитета. Предполагается, что угнетение выра­ботки Т-лимфоцитов (в частности, Т-супрессоров) вирусами и лимфоцитотоксичсскими антителами приводит к повышенной продукции иммуноглобулинов В-клетками. Отмечена зависи­мость между активностью патологического процесса и уровнем В-лимфоцитов. Гиперпродукция аутоантител ведет к образова­нию циркулирующих иммунных комплексов, осаждению их на базальиы-х мембранах сосудов, в первую очередь капилляров. Повреждающее действие иммунных комплексов проявляется развитием васкулита и микроциркуляторными нарушениями в почках, коже, легких и других органах. Деструкция соедини­тельной ткани приводит к поступлению в кровоток новых анти­генов, что, в свою очередь, стимулирует образование новых им­мунных комплексов.

Выраженные иммунологические сдвиги при диффузных бо­лезнях соединительной ткани подтверждаются частым выявле­нием в крови у этих больных высоких титров ревматоидного фактора, противоядерных антител   (в особенности  при  ревматоидиом артрите и синдроме Шегрена), гипергаммаглобулине--мии, снижения уровня комплемента, повышения уровня сыво­роточного IgG и др. Характерные для системной красной волчанки и узелкового периартериита клинические и серологиче­ские признаки могут возникать при длительном приеме боль­ными некоторых препаратов: пенициллина, сульфаниламидов, при повторном введении сывороток, вакцин, длительном приеме контрацептивных средств.

Диагностика

На рентгенограммах интерстициальный пневмонит определя­ется в виде усиления легочного рисунка преимущест­венно за счет интерстициального компонента. При обострении болезни может усиливаться сосудистый компонент легочного рисунка. Высокое стояние куполов диа­фрагмы, дисковидные ателектазы, прогрессиру­ющий фиброз легких - наиболее характерные рентгено­логические признаки интерстициального пневмонита при диффузных болезнях соединительной ткани. Дисковидные ате­лектазы наиболее часто встречаются при дерматомиозите и системной склеродермии. Иногда определяются кальцификаты в плевре.

Следует отметить, что .перечисленные рентгенологические признаки не патогномоничны для интерстициального пневмонита при коллагеновых болезнях. Они могут наблюдаться и при идио-патическом фиброзирующем альвеолите, экзогенных аллерги­ческих фиброзирующих альвеолитах, токсических фиброзирую-щих альвеолитах и других, более редких заболеваниях.

Для легочного васкулита более характерны затенения по типу пйевмонии или в виде мелких очагов. При поражении более крупных сосудов развивается клинико-рентге-нологическая картина инфаркта легкого, нередко-с образовани­ем полостей [Розешптраух Л. С. и др., 1978].

Нарушения вентиляционной способности легких, как прави­ло, предшествуют рентгенологическим изменениям. Рестрик-тивный тип нарушения вентиляции, снижение диффузионной способности легких, снижение статической растя­жимости легких - характерные, но не патогномоничные призна­ки интерстициального пневмонита. Обструктивные нарушения вентиляционной способности легких яв­ляются ведущими при бронхоспастическом синдроме узелкового периартериита.

Диагностика и дифференциальная диагностика поражения легких при наличии четкой клинико-лабораторной картины кол-лагеноза не вызывают особых затруднений. Однако следует учи­тывать, что поражение легких иногда может быть первым про­явлением коллагеноза; нередко клинические проявления коллагеноза (в особенности на ранних этапах заболевания) могут не укладываться в рамках конкретной нозологической формы.

При проведении дифференциальной диагностики необходимо в первую очередь исключить первичный опухолевый процесс (бронхиоло-альвеолярный рак) или метастазы опухоли другой локализации. Отмечено, что заболеваемость раком у больных дерматомиозитом в 8 раз выше, чем у остального населения. Это вызвало предположение, что дерматомиозит нередко явля­ется синдромом основного опухолевого процесса. Дерматомио­зит следует отличать также от прогрессирующей мышечной ди­строфии, тиреотоксической миопатии.

К каким докторам следует обращаться?

Пульмонолог

Терапевт



Диффузные болезни соединительной ткани (синонимы: кол-лагеновые болезни, коллагенозы)—патологические процессы, характеризующиеся системным аллерго-воспалительным пора­жением соединительной ткани и ее производных. Эту группу за­болеваний составляют системная красная волчанка, дермато-миозит, системная склеродермия, узелковый периартериит, а также ревматоидный артрит н ревматизм. В эту же группу можно отнести и синдром Шегрена (Н. Sjogren), так называе­мый «сухой» синдром, нередко сочетающийся с ревматоидным артритом, системной склеродермией и другими коллагенозами.


2011 © Все права защищены.
Создание сайта - ИТЦ «Кимет»
В аптеках «Аптекарь» представлено более 8 000 наименований
лекарственных средств, предметов ухода и гигиены от ведущих российских и
зарубежных производителей.
Яндекс.Метрика
^Наверх